近日

西京醫(yī)院接診了一位

被“包袱”壓彎腰的男子

他步伐蹣跚

每一步都顯得異常沉重

而這“沉重的包袱”

不僅是身體上的巨大負(fù)擔(dān)

更是多年來難以言說的心理重壓

接力協(xié)作、迎難而上

經(jīng)過13天精心治療

西京醫(yī)院整形外科團(tuán)隊(duì)

成功為其切除重達(dá)13斤“包袱”

目前，患者已康復(fù)出院

出生時(shí)，王華（化名）身體上就布滿了咖啡色斑塊和大小不一的突起包塊。隨著年齡增長(zhǎng)，包塊逐漸增多增大，尤其是腹部和背部的包塊，近年來快速膨脹，硬生生把王華的脊柱壓彎，如同沉重的“包袱”掛在身上，嚴(yán)重影響正常生活。坐久了不行，站久了也不行，生活里處處都是限制。34歲的年齡，本該是家里的頂梁柱，現(xiàn)在卻只能依靠家人的照顧。考慮到家里的情況和對(duì)手術(shù)的恐懼，多年來一直沒有進(jìn)行醫(yī)療干預(yù)，日復(fù)一日，兩個(gè)巨大的“包袱”變得愈發(fā)沉重。

然而，命運(yùn)似乎并未停止對(duì)王華的考驗(yàn)。三個(gè)月前，一次意外碰撞導(dǎo)致背部包塊破裂出血，傷口久治不愈且持續(xù)滲血。隨即在家人的陪同下來到西京醫(yī)院急診科，值班醫(yī)生第一時(shí)間聯(lián)系整形外科李楊副主任醫(yī)師進(jìn)行會(huì)診。經(jīng)查體發(fā)現(xiàn)皮膚可見多處咖啡色斑塊和大小不一的皮膚神經(jīng)纖維瘤，直徑0.5cm-2cm不等，腰背及右側(cè)腹部可見巨大囊袋狀神經(jīng)纖維瘤，大小約50cm X 60cm，與周圍正常皮膚邊界不清。詳細(xì)詢問病史、家族遺傳史，結(jié)合查體結(jié)果診斷為：Ｉ型神經(jīng)纖維瘤病，腰背部、右腹部巨大神經(jīng)纖維瘤伴出血，脊柱側(cè)彎且向后方顯著突出。

王華病情復(fù)雜，瘤體體積較大，血供豐富，滲血是最大隱患，如果再次出現(xiàn)其他位置破潰，極有可能危及生命。然而入院時(shí)，王華營(yíng)養(yǎng)狀況不佳且伴有上呼吸道感染，無法立即進(jìn)行手術(shù)，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)決定先對(duì)其進(jìn)行傷口止血、包扎處理，并給予營(yíng)養(yǎng)支持和抗感染治療。待病情穩(wěn)定后，擇期進(jìn)行手術(shù)切除。

不料，命運(yùn)再次和王華開了玩笑。兩周前，不幸又遭遇意外碰撞，其神經(jīng)纖維瘤再度受損，出血情況嚴(yán)重且難以控制。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院緊急處理后，來到西京醫(yī)院整形外科就診。李揚(yáng)副主任醫(yī)師經(jīng)過細(xì)致檢查，發(fā)現(xiàn)其腹背部、右腹部瘤體，較上次來院時(shí)顯著增大，且由于瘤體反復(fù)破裂，傷口無法愈合，如果不進(jìn)行有效手術(shù)干預(yù)，極有可能會(huì)危及生命。

入院后，經(jīng)過全面術(shù)前檢查評(píng)估，影像學(xué)結(jié)果提示腰背部及右腹部神經(jīng)纖維瘤瘤體層次不清，脊柱側(cè)凸明顯，雙側(cè)胸腔畸形，一側(cè)肺部壓縮嚴(yán)重。雖然神經(jīng)纖維瘤屬于良性，但仍存在惡變風(fēng)險(xiǎn)，輕微的外力即可導(dǎo)致瘤體破裂，存在大出血且危及生命的潛在風(fēng)險(xiǎn)。情況緊急，刻不容緩，整形外科迅速聯(lián)合麻醉科，組織專家團(tuán)隊(duì)集中會(huì)診討論。

經(jīng)專家團(tuán)隊(duì)充分溝通，一致認(rèn)為行瘤體部分切除對(duì)于改善預(yù)后意義重大。但是，手術(shù)存在較大挑戰(zhàn)：腫瘤位置復(fù)雜。腫瘤在軀干所占面積較大，邊界不清，累及皮膚、皮下筋膜層及肌肉。如何精確評(píng)估切除范圍，避免造成繼發(fā)畸形，是手術(shù)面臨的重大挑戰(zhàn)之一；出血多、止血困難。神經(jīng)纖維瘤瘤體血竇和血管異常豐富且脆弱，術(shù)中稍有不慎便可引發(fā)大出血。根據(jù)既往經(jīng)驗(yàn)，類似大小的神經(jīng)纖維瘤術(shù)中出血往往高達(dá)3000-4000ml，甚至更多；血壓心率不穩(wěn)定。術(shù)中常因大失血導(dǎo)致血壓下降，心率加快等生命體征不穩(wěn)定的情況，且王華身體基礎(chǔ)條件較差，脊柱側(cè)彎，手術(shù)體位特殊等因素加大術(shù)中風(fēng)險(xiǎn)。

為確保手術(shù)順利，整形外科宋保強(qiáng)主任、李楊副主任醫(yī)師和麻醉科霍婷婷主治醫(yī)師團(tuán)隊(duì)反復(fù)討論、確定方案、制定預(yù)案。

手術(shù)當(dāng)天，李楊副主任醫(yī)師帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)8名成員，分兩組接力手術(shù)。團(tuán)隊(duì)?wèi){借對(duì)體表巨大神經(jīng)纖維瘤外科治療經(jīng)驗(yàn)，采用瘤體蒂部結(jié)扎方式，盡可能阻斷腫瘤血供，減少術(shù)中出血。運(yùn)用精細(xì)解剖方法，仔細(xì)剝離腫瘤與周圍組織，最大限度保護(hù)深層肌肉及神經(jīng)組織，同時(shí)通過嚴(yán)密止血和自體血回輸?shù)姆绞剑刂菩g(shù)中出血量，再將瘤體切除后的創(chuàng)面通過局部皮瓣進(jìn)行修復(fù)，最大限度減少繼發(fā)損傷，為后續(xù)順利康復(fù)奠定基礎(chǔ)。最終歷經(jīng)6小時(shí)緊張施術(shù)，精確切除重量約13斤的巨大神經(jīng)纖維瘤。

“太好了！沒有大包袱后，感覺整個(gè)人都輕松了”。術(shù)后，在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)精心照護(hù)下，王華傷口愈合良好，生活自理能力得到顯著改善，近期已順利出院。

據(jù)李楊副主任醫(yī)師介紹：Ｉ型神經(jīng)纖維瘤病是 NF1 基因突變引起的常染色體顯性遺傳性腫瘤性疾病，是目前醫(yī)學(xué)診療的重點(diǎn)和難點(diǎn)之一。臨床癥狀多樣，可累及全身多個(gè)臟器，表現(xiàn)為以神經(jīng)纖維瘤為主要特征的一系列神經(jīng)皮膚損害，可合并各種良性和惡性腫瘤疾病，致畸率、致殘率高，嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量。雖然手術(shù)是治療神經(jīng)纖維瘤主要方法，但由于瘤體大多邊界不清，毗鄰神經(jīng)、血管等重要組織結(jié)構(gòu)，瘤體血供較為豐富，術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)高、救治難度大都是此類疾病治療的難點(diǎn)。此次手術(shù)的成功實(shí)施，將為此類復(fù)雜體表腫瘤外科治療積累寶貴經(jīng)驗(yàn)。